Sclerodermia sistemică – o abordare diagnostică și terapeutică personalizată (adaptare)

Scris de Dr. Carina Mihai 205 afisari
09:43:42, Vineri 29 Iunie 2018
Dr. Carina Mihai

Dr. Carina Mihai

Centrul EUSTAR 100
Clinica de Medicină Internă și Reumatologie
Spitalul Clinic Dr. Ion Cantacuzino
U.M.F. Carol Davila București

Sclerodermia sistemică (ScS) este o boală severă a ţesutului conjunctiv cu mecanism autoimun, caracterizată prin anomalii microvasculare şi fibroză interstiţială a tegumentelor şi organelor interne, dintre acestea fiind afectate cu predilecţie plămânii, inima, tubul digestiv şi rinichii. ScS este asociată cu o mortalitate semnificativă şi reprezintă o cauză importantă de dizabilitate; un diagnostic precoce oferă premizele iniţierii unui tratament care să oprească sau măcar sa încetinească progresia bolii.

Tratamentul actual al formelor severe de ScS implică folosirea unor agenţi imunosupresivi şi/sau vasoactivi într-un regim agresiv, asociat atât cu o toxicitate considerabilă, cât şi cu costuri mari. Formele mai puţin grave beneficiază doar de tratament simptomatic, cu un profil de siguranţă mai bun şi, în plus, mai puţin costisitor. Evaluarea precoce a prognosticului fiecărui caz în parte este esenţială pentru a putea recomanda tratamentul optim, prin acesta înţelegându-se acea schemă terapeutică care să ofere cele mai bune rezultate clinice, totodată cu toxicitate şi costuri minime. Pentru a atinge acest deziderat, diagnosticul precoce şi validarea unor factori de prognostic nefavorabil sunt esenţiale.

În acest sens, o contribuție importantă la definirea unor markeri clinici de pronostic nefavorabil au adus care începând din 2004 au construit o amplă bază de date prospectivă, reunind în prezent peste 13000 de cazuri urmărite longitudinal.

România a contribuit semnificativ în cadrul rețelei internaționale de studii și cercetări pentru sclerodermie (EUSTAR) la definirea unor factori clinici de pronostic nefavorabil (deces sau afectare severă pulmonară, cardiacă, renală sau vasculară periferică): sexul masculin, subsetul de boală cu afectare cutanată difuză, precum și o serie de particularități clinice sau paraclinice: prezența artritei, dispneea de efort, istoricul de ulcerații digitale, scăderea parametrilor funcționali pulmonari, aspecte sugestive pentru afectarea interstițială pulmonară pe imagistică etc.

Întrucât este foarte important să depistăm precoce cazurile de ScS cu afectare interstițială pulmonară progresivă, au fost găsiți și sunt pe cale de introducere în practica clinică o serie de markeri serici predictivi pentru această manifestare care în prezent este principala cauză de deces în ScS.

Tratamentul ScS rămâne un tratament personalizat, „croit” pe măsura fiecărui pacient. În funcție de manifestările de organ/sistem ale bolii și de simptome.

Ultimul deceniu a adus progrese importante în tratamentul afectării vasculare din ScS. Ulcerațiile digitale recurente, precum și hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP), care este una din manifestările severe ale ScS (netratată, supraviețuirea de la debutul simptomelor este în medie 2-3 ani), beneficiază de tratament.

Tratamentul fibrozei cutanate și viscerale implică în prezent administrarea de imunosupresive care din păcate au în unele cazuri o eficacitate limitată.

Comentarii
Nume:
Email
(nu va fi publicat):
Telefon
(nu va fi publicat):
Comentariu:
Introdu codul

Completeaza cu atentie codul de mai sus. Literele nu conteaza cum sunt introduse. Pentru alt cod, apasa pe imagine.

NOTA: Va rugam sa folositi un limbaj decent in comentariile pe care le lasati. Folosirea de cuvinte obscene, atacuri la persoana unui medic sau autor de articole, afisarea de anunturi publicitare, precum si jigniri, trivialitati, injurii se vor sanctiona prin cenzurarea partiala a comentariului, stergerea integrala sau chiar interzicerea dreptului de a posta, prin blocarea IP-ului folosit. Site-ul saptamanamedicala.ro nu raspunde pentru opiniile postate in rubrica de comentarii, responsabilitatea formularii acestora revine integral autorului comentariului.

Rubrici
Sumarul:
Evenimente medicale Evenimente

in luna Septembrie 2018

CONGRESUL NAȚIONAL DE FARMACIE 2018 CONGRESUL NAȚIONAL DE FARMACIE 2018

26 Septembrie 2018

In Bucuresti
Iasi-Pediatrics Emergency Medicine Iasi-Pediatrics Emergency Medicine

06 Septembrie 2018

In Iasi
Farma Practic ediția 68, Gura Humorului Farma Practic ediția 68, Gura Humorului

21 Septembrie 2018

In Suceava
Congresul National de Cardiologie 2018, Sinaia Congresul National de Cardiologie 2018, Sinaia

19 Septembrie 2018

In Prahova
Digestive Endoscopy Cluj, 2018 Digestive Endoscopy Cluj, 2018

23 Septembrie 2018

In Cluj
CURS DE CARDIOONCOLOGIE, Constanta CURS DE CARDIOONCOLOGIE, Constanta

28 Septembrie 2018

In Constanta